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CNL ist eine seltene myeloische Neoplasie mit aktivierenden Mutationen des G-CSF Rezeptors. Die Leitlinie gibt einen Überblick über Definition, Epidemiologie, Pathogenese, Diagnose, Therapie und Prognose der Erkrankung.
- Epidemiologie
- Klinische Besonderheiten
- Immunphänotyp und Genetik
- Diagnostische Kriterien
- Therapie
- Literatur
- Einzelnachweise
Die Erkrankung ist sehr selten und die genaue Inzidenzist unbekannt (in der Literatur wurden bisher weniger als 100 Fälle beschrieben). Männer und Frauen scheinen etwa gleich häufig betroffen zu sein. Die Erkrankung tritt meist im höheren Erwachsenenalter auf.
Die CNL ist durch eine Vermehrung von neutrophilen Granulozyten im Blut und Knochenmark gekennzeichnet. Es besteht eine Vergrößerung von Leber und Milz(Hepatosplenomegalie).
Immunzytologisch zeigt die CNL keine spezifischen Besonderheiten. Zytogenetisch zeigt sich meist ein normaler Karyotyp. Im Jahr 2013 wurden mehrere wissenschaftliche Arbeiten publiziert, in denen bei Patienten mit CNL somatische (d. h. erworbene, nicht geerbte) Mutationen im Gen CSF3R (colony stimulating factor 3 receptor) auf Chromosom 1 berichtet...
Die Diagnose kann aufgrund des Vorliegens von bestimmten Kriterien gestellt werden: 1. Leukozytose> 25/nl im peripheren Blut: 1. 1.1. 1.1.1. >80 % der Leukozyten sind segmentkernige Granulozyten 1.1.2. <10 % der Leukozyten sind granulozytäre Vorstufen (Metamyelozyten, Myelozyten, Promyelozyten) 1.1.3. <1 % der Leukozyten sind Myeloblasten 1. hyperz...
Es gibt aufgrund der Seltenheit der Erkrankung keine Therapiestudien. Die Erkrankung kann mit milden zytoreduktiven Medikamenten wie Hydroxyurea behandelt werden. Ein Therapieversuch mit Interferon alpha ist ebenfalls möglich. Liegt eine CSF3R-Mutation vor, sollte ein Therapieversuch mit Dasatinib oder Ruxolitinibunternommen werden.
E. Jaffe, N. L. Harris, H. Stein, J. W. Vardiman (Hrsg.): Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARCPress, Lyon 2001.S. H. Swerdlow, E. Campo, N. L. Harris, E. S. Jaffe, S. A. Pileri, H. Stein, J. Thiele, J. W. Vardiman (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Fourth Edition....a b J. E. Maxson, J. Gotlib, D. A. Pollyea, A. G. Fleischman, A. Agarwal, C. A. Eide, D. Bottomly, B. Wilmot, S. K. McWeeney, C. E. Tognon, J. B. Pond, R. H. Collins, B. Goueli, S. T. Oh, M. W. D...A. Pardanani, T. L. Lasho, R. R. Laborde, M. Elliott, C. A. Hanson, R. A. Knudson, R. P. Ketterling, J. E. Maxson, J. W. Tyner, A. Tefferi: CSF3R T618I is a highly prevalent and specific mutation...a b J. Gotlib, J. E. Maxson, T. I. George, J. W. Tyner: The new genetics of chronic neutrophilic leukemia and atypical CML: implications for diagnosis and treatment. In: Blood. 2013; 122(10), S....21. März 2024 · Als chronische Neutrophilenleukämie, kurz CNL, bezeichnet man eine myeloproliferative Erkrankung (MPE), bei der es durch Mutation des G-CSF-Rezeptors zu einer ungehemmten Vermehrung von neutrophilen Granulozyten kommt.
The Clinical Neuroscience Lab at The Ohio State University aims to train the next generation of clinical scientists devoted to the study of evidence-based lifestyle interventions, neuropsychology, and neuroimaging. In our lab, we conduct research studies with clinical populations, engage in scientific discourse/activities with members of the ...
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Dr. Karen Moss’ program of research focuses on the neuroscience of pain, advance care planning, healthcare decision-making, and quality-of-life outcomes for patients with serious chronic illness and their families.
